Scleroza sistemică (Sclerodermia) este o boală autoimună rară. Predomină la femei, pe care le afectează începând cu a 4-a – a 5-a decadă de viață. În practica medicală am întâlnit cinci cazuri suferind de această boală (Scl.S). În general, diagnosticul se poate pune cu mare probabilitate abia după 2 – 3 ani sau mai mult de la debutul ei.

Procesele care stau la baza constituirii Scl.S sunt: fibroza difuză și obstrucția vaselor arteriale mici. Pot fi atinse toate structurile și organele și gravitatea bolii este dată de extinderea ei. Se poate vorbi despre o predispoziție genetică și asocierea cu alte boli autoimune și pacientul poate acumula una sau mai multe din aceste boli, pe lângă sclerodermie.

Debutul bolii este atipic și el adună unul sau mai multe simptome până la prima prezentare la medic: astenie, scăderea forței și masei musculare, cu limitarea fortuită a activității fizice, ulcerații la degete (la mâini și mai frecvent la picioare), disfagie esofagiană inferioară (tulburări la înghițirea alimentelor), instalarea unei lipse de aer (dispnee) la eforturi din ce în ce mai mici etc.

Criteriile pe care ne putem baza în suspiciunea de sclerodermie sunt:

– Scleroza cutanată datorită fibrozei difuze a dermei (stratul pielii de sub epidermă). Tegumentele devin uscate, se subțiază, cu tulburări de pigmentare și de culoare. Derma se îngustează și apar pliuri cutanate în jurul ei, dispuse radial.

– Sclerodactilia: în evoluția bolii fibroza degetelor dă mâinii aspectul de gheară. Apar ulcerații digitale fără tendință de vindecare, acompaniate de cicatrici stelate, dispuse dezordonat.

– Telangiectaziile (steluțele vasculare), dispuse mai frecvent la decolteu, pe torace și abdomen, cu mărimi diferite.

– Fenomenul Raynaud: accese de răcire și paloare a extremităților datorită combinației fibrozei cu spasmele arterelor mici terminale.

– Afectarea interstițiului pulmonar (inflamația, urmată de fibroza țesutului dintre arborizația bronșiilor, de la cele mari până la cele terminale). Procesul determină creșterea presiunii în arterele pulmonare, cu instalarea dispneei (lipsa de aer) la eforturi din ce în ce mai mici, apoi continuă în fazele terminale.

– Modificări în sistemul arterelor coronare (ale inimii) de natură fibroasă, care duc la instalarea ischemiei difuze progresive a acestora. Infarctele de miocard la sclerodermici au un prognostic extrem de rezervat.

Certificarea diagnosticului este făcută prin metode paraclinice:

‒ Capilaroscopia – care evidențiază modificări specifice la patul unghial: megacapilare (mari, deformate, cu aspect uneori ciudat), scăderea densității capilarelor.

– Evidențierea în sânge a autoanticorpilor specifici anti sclerodermie 70, anti centromer și anti ARH polimeroza.

Nu întâmplător am prezentat ușor detaliat aceste analize pentru că am întâlnit pacienţi care și-au făcut singuri aceste analize la laboratoare mai serios dotate și s-au prezentat cu ele la prima consultație.

Complicațiile bolii nediagnosticate la timp sau netratate în timp util, sunt severe și greu de gestionat terapeutic. Cele mai severe sunt cele pulmonare și cardiace, care ating până la 70% dintre pacienți. Instalarea hipertensiunii pulmonare ireversibile, care necesită oxigenoterapie la domiciliu, are un prognostic extrem de rezervat. Complicațiile cardiace apar și ele frecvent în evoluția bolii, datorită extinderii procesului de fibroscleroză la întreg sistemul coronarian. Infarctele miocardice la acești pacienți sunt de cele mai multe ori fatale, chiar și sub procedurile moderne de revascularizare. Acestea sunt ineficiente pentru că fibroscleroza difuză afectează ramurile coronariene în totalitate, până la cele mici și foarte mici.

Vestea bună pe care o putem aduce pacienților suferiți de sclerodermie sistemică (Scl.S) diagnosticați în stadii incipiente (ceea ce se întâmplă rar în realitate) este apariția unui medicament care încetinește sau poate chiar să oprească procesul de fibroză difuză microvasculară care stă la baza acestei boli. Se numește Nintedanib (denumire comună internațională) și nu știu cum se poate procura. Nu-i fac reclamă și îl anunț cu (DCI) – denumirea comună internațională, pentru că este foarte important de știut că există, și fiecare suferind își poate concentra forțele (mentale și financiare), pentru procurarea și administrarea lui în timp util.

P. S. Uneori, în viață, alegerile greșite ne pot ajuta să ajungem unde trebuie.

Distribuie pe Facebook

Dr. Tiberiu Stănescu

See Full Bio