Boală de etiologie necunoscută, cu afectare multisistemică şi manifestări polimorfe, sarcoidoza are o incidenţă crescută în populaţie. Ţările scandinave deţin recordul cu o medie de 31,8 la 100.000 de locuitori. A fost găsită de 16 ori mai frecventă la negri comparativ cu alte rase. Vârsta cea mai afectată este între 20 şi 40 de ani, cu uşoară predominanţă la femei.
Leziunea elementară în sarcoidoză este granulomul epitelioid necazeifiant, constituit din histiocite şi celule gigante multinucleate.
După manifestările clinice, pacienţii se împart în trei categorii: asimptomatici, cu simptome generale şi cu simptome de organ. Aproximativ 50% din ei sunt asimptomatici la o depistare întâmplătoare. Când simptomele sunt prezente, în general sunt discrete, depinzând de organul afectat şi de stadiul clinic al afecţiunii. La 40% din pacienţi apar simptome generale: slăbiciune, astenie, scăderea în greutate, febră. Rareori apar forme clinice severe, cu afectarea progresivă a stării generale, lipsă de aer (prin afectarea interstiţiului pulmonar), insuficienţă cardiacă şi respiratorie şi insuficienţă renală.
Determinările aproape totdeauna prezente sunt intratoracice (între 84-94% din cazuri), la ganglionii mediastinali şi hilari pulmonari şi la parenchimul pulmonar.
Evoluţia asimptomatică a sarcoidozei toracice este frecventă (la 70% din cazuri): descoperirea afecţiunii se face întâmplător, prin radiografii toracice. Analiza insistentă la aceşti pacienţi evidenţiază unele tulburări discrete: accese de tuse, cu care pacientul se obişnuieşte, oboseală moderată la mers, transpiraţii uşoare/moderate. La 15-20% din cazuri boala are debut acut, cu febră de 39-40 grade Celsius, dureri poliarticulare, eritem nodos şi adenopatie hilară pulmonară bilaterală.
Debutul acut al sarcoidozei, în mod curios, este apreciat ca element de prognostic favorabil, majoritatea cazurilor evoluând cu regresie spontană. De cele mai multe ori, debutul bolii este insidios, lent, cu simptome discrete: tuse persistentă neproductivă, dureri retosternale, slăbiciune. Paradoxal, acest debut întâlnit în special la pacienţii de peste 30 de ani indică în general o evoluţie nefavorabilă spre cronicizare, a determinărilor pulmonare şi extrapulmonare.
Determinările extratoracice evoluează în majoritatea cazurilor asimptomatic, cele mai frecvente fiind:
Localizările oculare, întâlnite la 20-30% din cazuri, afectează mai frecvent irisul (uveita) cu: lăcrimare, roşeaţă, fotofobie (îi supără lumina). Formele cronice de uveită sarcoidotică pot evolua către glaucom, cataractă, orbire.
Afectarea muşchiului inimii (miocardul) produce o cardiomiopatie specifică, cu diverse aritmii şi tulburări de conducere a stimulului cardiac rareori evoluând spre deces. Suferinţa inimii poate rezulta şi din dezvoltarea fibrozei interstiţiale pulmonare difuze care produce hipertensiune pulmonară şi cord pulmonar cronic.
Manifestarea cutanată cea mai frecventă este eritemul nodos (noduli subcutanaţi de culoare roşie-violet, dispuşi mai frecvent la extremităţi), însoţit de obicei de febră şi poliartralgii. Este o determinare nespecifică de tip vasculitic, autoimună. Specifice sarcoidozei sunt sarcoidele – granuloame cutanate care apar pe pielea indemnă sau pe cicatrici posttraumatice, cu aspectul de plăci albăstrui-purpurii, localizate la nivelul feţei, genunchilor şi mâinilor.
Sistemul limfatic periferic este afectat la 15% din cazuri: ganglionii sunt moi, nedureroşi, cu diametrul de 3-4 cm şi prind zonele inghinale şi axilare. Biopsia ganglionară este obligatorie pentru a-i diferenţia de limfoamele maligne şi de metastazele cancerelor de organe.
Afectările renale şi neurologice sunt rare: granuloame renale, meningoencefalită.
Evolutiv, sarcoidoza care debutează acut are mari şanse de rezolvare spontană. Adenopatia hilară bilaterală pulmonară pe care am întâlnit-o şi eu în practica de spital este forma cea mai frecventă a bolii. Norocul pacientului depinde de stadiul în care se depistează boala. Stadiile I şi II depistate au evoluţie favorabilă, spontan sau sub tratament. Formele de sarcoidoză depistată în stadiul III, cu debut insidios, au în general evoluţie defavorabilă, cu fibroză interstiţială pulmonară invalidantă, chiar sub tratament. Necesitatea unui diagnostic precoce, prin investigaţia complexă a pacientului după prezentare, chiar cu acuzele discrete menţionate mai sus, este vitală.
P.S. Adevărul este mai fantastic decât imaginaţia şi mai puternic decât eternitatea.
