Boală cu o incidenţă anuală de 6 cazuri noi la 100.000 de locuitori, afectând majoritar sexul frumos (90-95%), lupusul eritematos sistemic (LES) are o etiologie necunoscută. Este o boală autoimună, caracterizată prin inflamaţia de organe şi sisteme, asociată cu producţia de anticorpi care reacţionează cu structuri antigenice proprii (nucleare, citoplasmatice şi membranare).
Factorii etiologici incriminaţi în producerea şi evoluţia bolii sunt: infecţii virale, predispoziţia genetică, expunerea la soare şi radiaţii ultraviolete, estrogenii, autoimunitatea. Anticorpii se găsesc prioritar în sângele circulant, unde atacă elementele figurate (globulele roşii, granulocitele, limfocitele şi trombocitele), dar şi în diversele organe şi sisteme.
Leziunea esenţială este vasculita vaselor mici, o inflamaţie vasculară generalizată în puseele de activitate a bolii.
Semnele generale sunt totdeauna prezente în fazele de activitate şi sunt de o mare diversitate:
– Oboseala – de la moderată la severă, precedă cu două-patru săptămâni manifestările clinice, se ameliorează sub tratament şi reapare la un nou puseu activ de boală.
– Scăderea în greutate – este foarte frecventă în perioadele active ale bolii.
– Febra – semn clinic foarte frecvent în puseul activ, se remite sub tratament, dar poate persista ca subfebrilitate (37,2-37,4 grade C) o perioadă prelungită. Reapariţia febrei la un LES tratat corect înseamnă o infecţie bacteriană.
Artralgiile şi Artrita – reprezintă cea mai frecventă manifestare a LES şi pot precede afectarea multisistemică cu 6 luni până la 5 ani. Însoţite uneori de redoare matinală, rareori de lichid articular, dispar în câteva zile de tratament şi nu se complică cu supuraţie sau anchiloză.
Manifestările cutanate şi mucoase – caracteristice LES-ului, cu o frecvenţă de 85%, sunt de o mare diversitate: eritemul „în fluture” – dispus pe ambii obraji şi la rădăcina nasului, erupţiile papuloase ca cele din urticarie, ulceraţii mucoase (40%) la nivelul palatului moale şi dur şi la septul nazal (uneori realizând perforaţii ale acestuia).
Alopecia (la 70% din bolnavi), este mai frecventă „în plăci” şi mai rar difuză. Părul se reface încet când boala este inactivă şi cade din nou în exacerbările bolii.
Manifestările pleuro-pulmonare: afectarea pleurală şi/sau pulmonară, care pot apărea uneori ca primă expresie a bolii lupice.
Manifestările cardiace (în 25% cazuri): Pericardita este mai frecvent cu puţin lichid, rareori cu tabloul de tamponadă pericardică. Endocardita lupică, rar diagnosticată, afectează valva mitrală (mai rar tricuspida). Forma verucoasă (crescături ca negii) este prezentă la autopsie aproape la toţi bolnavii. Infarctul miocardic şi moartea subită prin afectare coronariană au fost semnalate la tineri cu LES.
Manifestările vasculare: Fenomenul Raynaud (la 20% din bolnavi) poate precede cu mai mulţi ani dezvoltarea LES multisistemic. În cazurile severe pot apărea gangrene digitale care răspund mult mai bine la tratamentul bolii decât cele din Sclerodermie. Episoadele vasculare trombotice (arteriale sau venoase) sunt mai frecvente la pacienţii cu anticoagulant lupic prezent (încadrat la Trombofilie).
Determinări renale. LES afectează rinichiul în aproape toate cazurile. Proteinuria persistentă este semnul clinic cel mai frecvent de nefrită lupică. Dintre formele de nefrită, cea proliferativă difuză este forma cea mai severă, cu evoluţie rapidă spre insuficienţă renală.
Diagnosticul pozitiv de LES se poate pune şi în ambulatoriul de specialitate. Când se prezintă o femeie tânără cu subfebrilitate, poliartralgii persistente, erupţie pe faţă „în fluture”, anemie şi o afectare viscerală (pleurezie, nefrită), după o evaluare hematologică şi imunologică, diagnosticul de LES este foarte probabil.
Episoadele de activitate ale bolii pot apărea spontan sau declanşate de factori precipitanţi (infecţii, stres emoţional, expunere la soare, sarcină, medicamente). Boala lupică precoce diagnosticată şi controlată terapeutic se pretează la o supravieţuire de trei-patru decade. Foarte rar este gravă şi cu evoluţie fulminantă, cu deces în câteva săptămâni. Odată pus diagnosticul, bolnavul se internează obligatoriu.
Dr. Tiberiu STĂNESCU
