Descris prima dată de clinicianul Maurice Raynaud în 1862 ca o „asfixie locală a extremităţilor”, fenomenul este un amestec simptomatic spectaculos şi ciudat. Consecinţa unei vasoconstricţii paroxistice, recurente, localizată la extremităţi (mâini şi picioare) ca urmare a expunerii la frig sau stres, fenomenul poate apărea mai rar şi la vârful nasului şi urechilor. Apariţia dezechilibrului dintre vasoconstricţie şi vasodilataţie, în favoarea celei dintâi, se datoreşte unor anomalii vasculare (funcţionale sau structurale), ale controlului nervos vascular. Este mai frecvent la femei (20%) decât la bărbaţi (6-10%).
Încadrarea etiologică a fenomenului Raynaud (FR) se face în două categorii:
– FR primar (fără o cauză definită), întâlnit în 90% din cazuri, constă în anomalii funcţionale la vasele extremităţilor, nu este însoţit de o ischemie critică şi nici urmat de leziuni ireversibile (ulceraţii şi cicatrici);
– FR secundar însoţeşte o afecţiune inflamatorie cronică şi are o prevalenţă şi o evoluţie legată de gravitatea acesteia. Cauzele mai frecvent întâlnite sunt:
– Boli de colagen şi vasculite sistemice: sclerodermia sistemică difuză, lupusul eritematos sistemic, polimiozita, dermatomiozita, poliartrita reumatoidă;
– Infecţii: hepatitele cu virus B şi C, mycoplasma;
– Sindroame paraneoplazice (care însoţesc diverse cancere, cu localizări diferite): leucemii, limfoame, mielom multiplu, cancerul bronhopulmonar;
– Afecţiuni neurologice: siringomielia, poliomielita, sindromul de canal carpian;
– Afecţiuni endocrine: mixedem, acromegalia, feocromocitom;
– Factori ocupaţionali (poate cei mai frecvenţi): degerături, expuneri la vibraţii, policlorură de vinil, plumb, toluen, acetonă;
– Medicamente: ergotamina, betablocante, contraceptive orale, interferon ş.a.
Tabloul clinic al FR este constituit dintr-o succesiune de simptome survenite ca urmare a vasoconstricţiei indusă de cauzele menţionate sau necunoscute.
Faza iniţială a triadei clinice este cea sincopală, obligatorie în toate formele de FR. La un timp de 30 secunde până la 1-2 minute după acţiunea factorilor cauzali, apare o intensă paloare şi răcire a extremităţilor (degete).
Faza asfixică urmează după cea sincopală şi în timpul ei paloarea este rapid înlocuită de culoarea albastră – cianoza – în zonele interesate.
A treia şi ultima este faza hiperemică, în timpul căreia prin vasodilataţia finală a accesului, apare înroşirea şi încălzirea zonelor cianozate.
La mulţi pacienţi (formele primare), succesiunea trifazică de culoare a FR nu apare. Dar numai apariţia primei faze (sincopale) este suficientă pentru a tranşa diagnosticul, peste care se poate trece la o examinare „în grabă” (acum la modă), fără un istoric şi o examinare minuţioasă a pacientului. Poate fi afectat un singur deget, sau toate, de la mâini şi picioare. Afectarea policelui (degetul mare de la mână) concomitent cu prezenţa ulceraţiilor şi cicatricelor digitale la un pacient cu FR sugerează un caracter secundar al acestuia şi ne obligă la o evaluare minuţioasă, cât mai curând făcută, în vederea depistării suferinţei de bază, neştiută de pacient. Un atac complet de FR durează de obicei între 15 şi 20 de minute. Fenomenul poate fi reprodus prin imersia mâinilor pacientului într-un vas care conţine un amestec de apă şi gheaţă.
Principala provocare diagnostică o constituie stabilirea caracterului primar sau secundar al FR. Pe parcursul evoluţiei, la unii din pacienţii diagnosticaţi iniţial cu FR primar apar semne şi simptome evocatoare pentru cauze secundare. O metaanaliză recent efectuată arată o rată de tranziţie anuală de 3,2%, majoritatea cazurilor dezvoltând boli inflamatorii reumatismale (sclerodermia sistemică, lupusul eritematos sistemic, poliartrita reumatoidă, miozite). Identificarea precoce a pacienţilor cu FR care au risc de dezvoltare ulterioară a sclerodermiei (cea mai frecventă cauză de FR secundar) este deosebit de importantă. Evidenţierea anomaliilor capilare (la capilaroscopia digitală) şi anticorpilor scleroderma specifici la un pacient cu FR aparent primar, creşte riscul de apariţie a sclerodermiei sistemice de 60 de ori.
Orice pacient avizat/informat, la apariţia unor simptoame sugerând un FR, trebuie să solicite medicul. Evidenţierea timpurie a unor cauze de FR secundar este deosebit de importantă pentru gestionarea suferinţei lui, orice tratament specific venit la timp fiind eficace şi cu suferinţe mai suportabile.
